Alle med Marfan syndrom skal bruke betablokker, en hjertemedisin som forebygger utvidelse og sprekkedannelse av aorta. Det er ikke endelig enighet om når en bør begynne med slik medisin, men trolig så snart en har fått en sikker diagnose og i alle fall ila tenårene.
Av Asle Hirts, Barneklinikken, Haukeland universitetssjukehus
Dersom det er tegn til revning av aorta må en opereres. Det vanligste er da å fjerne den utvidete delen av aorta og erstatte den med et kunstig materiale (Dacron). Ofte er det også nødvendig å skifte ut aortaklaffen med en mekanisk ventil. Det siste krever at en må bruke blodtynnende medisiner resten av livet.
Oppfølging/kontroller
Det er viktig med regelmessige kontroller, vanligvis en gang i året, for å følge med på størrelsen av aorta. I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, måling av BT , EKG og ultralydundersøkelse av hjertet. Ca annethvert år bør en utføre MR av aorta for å kartlegge områder som ikke dekkes av ultralydundersøkelsen.
Endokardittprofylakse
Alle som har lekkasje i aortaklaffen skal ha endokardittprofylakse resten av livet.