Det fleste barna blir opererte i løpet av første leveår, som regel før de er 6 måneder gamle. Enkelte ganger kan det være aktuelt med midlertidige hjelperoperasjoner (arteriell shunt). Endelig operasjon omfatter lukking av hullet mellom høyre og venstre hjertekammer (VSD), samt å fjerne trangheten ut fra høyre hjertekammer.
Av Asle Hirts, Barneklinikken, Haukeland universitetssjukehus
Noen ganger omfatter dette at en også må reparere lungepulsåren og/eller klaffen i lungepulsåren (pulmonalklaffen). Dersom operasjonen omfattet reparasjon av lungpulsåren og/eller pulmonalklaffen er det vanlig at det senere blir trangt igjen i dette området. Det er også vanlig at pulmonalklaffen kan lekke. Begge deler kan gjøre at det blir nødvendig med ny operasjon på et senere tidspunkt. Dersom det ikke er altfor trangt kan en i første omgang forsøke å utvide klaffen ved å blåse opp en ballong mellom klaffene ("sprenger opp" slik at det blir bedre plass). Dette gjøres ved at en fører et langt plastrør (kateter) fra lysken og opp til hjertet – hjertekateterisering.
Oppfølging/kontroller
Det fleste som er operert for TOF klarer seg veldig bra senere i livet. Det nødvendig med årlige kontroller for å se hvordan det går med høyre hjertekammer og pulmonalklaffen. I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, måling av BT, EKG og ultralydundersøkelse av hjertet. Ca hvert 3-5 år skal pasienten testes på tredemølle for å se hvordan hjertet og lunger fungerer under belastning.
Endokardittprofylakse
Alle som har TOF skal ha endokardittprofylakse resten av livet.