Alvorlige former trenger behandling allerede i nyfødtperioden. Det kan være hjelpeoperasjoner for å sikre at det kommer blod til lungene arteriell shunt.
Av Asle Hirts, Barneklinikken, Haukeland universitetssjukehus
Noen ganger er det mulig å reparere trikuspidalklaffen slik at pasienten beholder alle sine fire hjertekammer.
Andre ganger er det ikke mulig å bruke høyre side av hjertet og en må satse på ett-kammer hjerte funksjon (Fontan sirkulasjon eller Total Cavo Pulmonal Connection – TCPC).
Hos voksne med Ebstein anomali kan det bli aktuelt å skifte ut trikuspidalklaffen med en mekanisk ventil. Ved mildere former er det ofte nok med forebyggende hjertemedisin i voksen alder. Mange trenger ikke behandling i det hele tatt.
Oppfølging/kontroller
Alle med Ebstein anomali går til årlige kontroller hos hjertelege hele livet. Det er viktig å følge med hvordan høyre hjertekammer og trikuspidalklaffen fungerer. I kontrollene inngår vanlig medisinsk undersøkelse, BT, EKG og ultralydundersøkelse av hjertet. Innimellom er det vanlig å gjøre MR av hjertet og noen ganger også hjertekateterisering for å kartlegge forhold som ikke er så lett å se med ultralyd. Ca hvert 3 – 4 år skal pasienten testes på tredemølle for å se hvordan hjertet og lunger fungerer under belastning.
Prognose/leveutsikter
Dette avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av Ebstein anomali. 1/3 av barna der diagnosen oppdages allerede under svangerskapet eller like etter fødsel vil dø før de fyller 10 år, de fleste av disse i første leveår. Ved mildere former vil en forvente at pasienten kan leve er normalt liv, kanskje med behov for forebyggende hjertemedisin i voksen alder. Den fysiske kapasiteten er nok noe redusert, men ikke så mye at det hindrer dem i vanlige daglige gjøremål og i arbeid. Hjerterytmeforstyrrelser er vanlig og medisiner mot hjerterytmeforstyrrelse eller såkalt Radio Frekvens Ablasjon – RFA kan bli nødvendig.
Endokarditt profylakse
Alle med Ebstein anomali skal ha endokardittprofylakse resten av livet.